Navigace

Výběr jazyka

  • Česky
  • English
  • Deutsch
Odeslat stránku e-mailem

Půjčovna

Půjčíme Vám vybavení pro pořádání akcí:
  • 1x party stan 6 x 12 m 
  • 2x party stan 5 x 8 m
  • 20x pivní sety
  • 2x propan - butanové vytápění 30 kW
  • 24x prodejní stánky
  • 1x přívěsný vozík
  • 2x výčepní zařízení se suchým chlazením
  • 4x propan - butanový tepel. zářič (klobouk) 8 kW
  • 2x ozvuč. souprava 15"  300W 
  • 2x. bezdrát. mikrofon
  • 2x varný termos

Ceník půjčovného

Pomáháme

POMÁHÁME

Děkujeme všem, kteří přispíváte potřebným spoluobčanům. 

Kdo jste  přispěli nebo přispějete na KONTO Matýsek, jehož je MAS zakladatem, můžete si mailem nebo telefonicky vyžádat darovací smlouvu. 

Bankovní výpisy KONTA Matýsek najdete zde.

Podporují nás

Severočeské doly a.s.

podpora Ústecký kraj

MŽP

Fotogalerie

Náhodný výběr z galerie

Náhodný výběr z galerie

Národní síť MAS ČR

Exporty do RSS

RSS 0.91 RSS 1.0 RSS 2.0 Atom 1.0

Archivace webu

1

Uložte si naši vizitku

QR kod MAS Sdružení Západní Krušnohoří - vizitka

Obsah

Svalová dystrofie je široký termín pro označení genetických onemocnění, které zasahují svalstvo. Svalová dystrofie Duchenne - DMD je vrozené onemocnění, způsobené mutací genu kódujícího protein dystrofin.

Jedná se o nejčastější typ svalové dystrofie, vyskytující se v populaci u jednoho z 3500 narozených chlapců. Dívky mohou být asymtomatickými přenašečkami, obvykle nemají žádné příznaky, případně pouze minimální. Jsou však známy případy, kdy i dívky měly typické příznaky svalová dystrofie Duchenne.

DMD je smrtelné, dosud neléčitelné onemocnění. Je pro něj charakteristická progredující svalová ochablost, která v ranné fázi oslabuje svalstvo hrudníku, trupu, horních i dolních končetin. První příznaky nemoci se projevují již ve věku tří let. Mezi sedmým až dvanáctým rokem ztrácí chlapci schopnost chůze a jsou upoutáni na invalidní vozík.

Chlapci, nemocní Duchennovou chorobou, zcela výjimečně přežívají dvacátý rok. Důsledkem srdeční a dechové nedostatečnosti. Jak ukazují statistiky sociálně silných zemí, jako jsou Dánsko a skandinávské země, lze vhodnou péčí a také státní podporou, prodloužit tyto mladé životy až na dvojnásobek.

DMD je způsobena mutací na X chromozomu v genu pro bílkovinu dystrofin. U pacientů s DMD dystrofin úplně chybí. Gen pro dystrofin je největší známý lidský gen, proto je pravděpodobnost výskytu mutace v tomto genu tak vysoká. Je to také příčina velkého množství DMD pacientů se spontánně vzniklou mutací, bez rodinné historie této choroby.